LIVERPOOL, INGLATERRA — Una guía actualizada de la Sociedad Británica de Reumatología (BSR) sobre el manejo de la enfermedad de Sjögren pide a los reumatólogos y otros médicos que atienden a pacientes con esta afección que «hagan bien las pequeñas cosas» en lugar de centrarse demasiado en los tratamientos reumatológicos. El nuevo formato de la guía proporciona recomendaciones para preguntas clínicas específicas y ahora también incluye recomendaciones para el manejo de la enfermedad en niños y adolescentes.
«El directriz original se publicó en 2017 y las cosas avanzan muy rápidamente», dijo la reumatóloga consultora Elizabeth Price, MBBCh, PhD, dijo adelante de su presentación del directriz actualizada en el Reunión Anual BSR 2024.
«Abordamos la actualización de una manera ligeramente diferente», dijo Price, que trabaja en Great Western Hospital NHS Foundation Trust en Swindon, Inglaterra. Fue presidenta del grupo de trabajo de la nueva directriz y convoca el Grupo de Interés Especial de la BSR para la enfermedad de Sjögren.
Anteriormente, el enfoque consistía en analizar el tratamiento de la enfermedad de Sjögren que afectaba a los ojos, la boca, las glándulas salivales y, a su vez, la enfermedad sistémica. «Esta vez planteamos preguntas que creíamos necesarias, cuestionamos la literatura y luego la utilizamos para formular nuestras recomendaciones», dijo Price.
Las respuestas a esas preguntas se utilizaron para formar las 19 recomendaciones que ahora componen la guía. Estos cubren cuatro áreas clave en el manejo de la enfermedad de Sjögren: confirmar el diagnóstico, tratar los síntomas, manejar la enfermedad sistémica y considerar situaciones especiales como el embarazo planificado y las comorbilidades. También hay consejos sobre estilo de vida e información sobre dónde obtener una buena educación para el paciente.
¿Lo que hay en un nombre?
El Directrices de BSR sobre el tratamiento de la enfermedad de Sjögren de aparición en adultos y jóvenes se publica en Reumatología y está disponible a través del sitio web de BSR, donde va acompañado de un breve hoja resumen.
Quizás el cambio más notable sea el nombre que usa ahora la directriz, dijo Price en BSR 2024. «Hemos sido audaces y la llamamos enfermedad de Sjögren». Anteriormente, la guía utilizaba el término síndrome de Sjögren primario, pero ha habido un «alejamiento del uso de síndromes epónimos y la eliminación de eses y apóstrofes», explicó.
Otro cambio significativo es que ahora se incluyen consejos sobre el manejo de la enfermedad de Sjögren en niños y adolescentes cuando sea apropiado, lo que significa que la guía británica es ahora la primera en cubrir la enfermedad de Sjögren «en todas las edades», dijo Price.
Un reumatólogo pediátrico/adolescente se unió al grupo de trabajo de las directrices, que ya estaba formado por varios reumatólogos de adultos, oftalmólogos y un consultor de odontología. El grupo está formado ahora por 22 miembros en total, entre ellos un médico general, un oncólogo, un nefrólogo, un terapeuta ocupacional, dos pacientes con enfermedad de Sjögren y un bibliotecario.
Confirmar el diagnóstico
Las primeras preguntas formuladas para ayudar a formular las nuevas recomendaciones giraron en torno a la confirmación del diagnóstico de la enfermedad de Sjögren, como por ejemplo, ¿cuál es la precisión diagnóstica de los anticuerpos antinucleares (ANA), los antígenos nucleares extraíbles (ENA) y otros antígenos novedosos en la enfermedad de Sjögren? ¿Y cuál es la precisión diagnóstica de la ecografía de las glándulas salivales, de las imágenes en general y de las biopsias de las glándulas salivales o lagrimales?
Las recomendaciones resultantes aconsejaron no medir los ANA en ausencia de indicadores clínicos de la enfermedad de Sjögren o cualquier otra enfermedad del tejido conectivo, sino utilizarlos para detectar si existía una sospecha clínica. Y los ENA deberían medirse incluso si los ANA fueran negativos y existiera un alto índice de sospecha.
En términos de imágenes, se pensaba que la ecografía de las glándulas salivales era útil, pero no se recomendaban otras imágenes para la práctica habitual en el momento actual. Se recomendaron biopsias de labio menor, pero no de glándula lagrimal, si las características clínicas y serológicas no eran suficientes para hacer un diagnóstico.
Preocupaciones por el linfoma
La versión de 2017 de la guía no incluía información sobre linfoma, pero esto es lo que preocupará a la mayoría de los pacientes con enfermedad de Sjögren, dijo Price. «Todos lo buscan en YouTube, todos regresan y me dicen que están realmente preocupados de que lo desarrollen».
Por tanto, la pregunta que se planteó fue si existían biomarcadores mensurables que pudieran predecir el desarrollo del linfoma en adultos y niños. Se encontraron siete predictores, siendo el más fuerte un nivel bajo de complemento C4 solo o junto con niveles bajos de C3. Otros predictores fueron el agrandamiento de las glándulas salivales, linfadenopatíaanti-Ro/La y factor reumatoide autoanticuerpos, crioglobulinemiagammapatía monoclonal y una puntuación de enfoque alta.
Todos estos predictores colocan a alguien en una categoría de mayor riesgo de padecer linfoma. Si dos o menos de esas características están presentes, el riesgo de por vida es «probablemente inferior al 2%», dijo Price. Sin embargo, si los siete están presentes, el riesgo de por vida «se acerca al 100%».
La recomendación hecha sobre la base de estos hallazgos es que a las personas con enfermedad de Sjögren se les debe ofrecer una investigación más temprana si presentan alguna nueva inflamación de las glándulas salivales u otros síntomas que puedan sugerir el desarrollo de un linfoma. En este sentido, una biopsia de la glándula salival labial podría proporcionar información pronóstica adicional.
‘Haz bien las pequeñas cosas’
«Hay que hacer bien las pequeñas cosas», dijo Price. «Muchos de los pacientes [who] «vienen a verme para una segunda opinión, no les han recetado el colirio adecuado, no les han dado consejos sobre el cuidado dental», y su manejo se basa «demasiado en los tratamientos reumatológicos».
Por supuesto, los reumatólogos no están capacitados ni se espera que sean expertos en oftalmología u odontología, pero «hay que mirarles la boca y examinar los ojos, y hay que darles algunos consejos», aconsejó Price.
Afortunadamente, ahí es donde deberían ayudar las directrices actualizadas, con la recomendación de que las personas con enfermedad de Sjögren utilicen gotas para los ojos sin conservantes cada 2 o 3 horas.
«Es vital que evite los conservantes, porque los conservantes aplanan la superficie corneal y reducen el área de la superficie y pueden causar inflamación por sí solos», advirtió Price, y añadió que hay muchas formulaciones de gotas para los ojos adecuadas disponibles.
En cuanto a ayudar con los síntomas de sequedad bucal, la recomendación es utilizar un sustituto de la saliva para el alivio sintomático. Para la sequedad vaginal, la recomendación es considerar aconsejar humectantes vaginales tópicos no hormonales más estrógeno cremas o pesarios en mujeres peri o posmenopáusicas con sequedad vaginal significativa.
«Sin embargo, es muy importante mantener un pH neutro, un ambiente alcalino en la boca porque el ácido daña el esmalte dental», dijo Price. Por el contrario, se necesita un humectante vaginal ácido para tratar la sequedad vaginal.
La higiene dental es importante. Cepillado regular con un fluoruroSe recomienda pasta de dientes a base de Se ha demostrado que el uso de productos que contienen xilitol reduce las bacterias que se sabe que aumentan el riesgo de caries dental. Decir a los pacientes que no coman entre comidas también es un consejo sencillo pero importante.
«Recomendamos que los pacientes sean evaluados de manera integral», dijo Price, y señaló que se les debe ofrecer acceso a terapia cognitivo-conductual y terapias de ejercicio para ayudar con los síntomas de fatiga y dolor en las articulaciones.
Cuidado con las comorbilidades
La enfermedad de Sjögren se asocia con muchas comorbilidades, algunas de las cuales podrían predecirse a partir de la edad y la demografía de las personas que normalmente se ven afectadas.
«En general, se trata de una población femenina de mayor edad, por lo que se ven muchas osteoartritis, reflujo gastroesofágicoy hipertensión«, dijo Price. «Sin embargo, es posible que no sepa que 1 de cada 5 de estos pacientes desarrolla enfermedad de la tiroides», y hay una tasa más alta de enfermedad celíaca y biliar primario colangitis que el observado en la población general.
Por lo tanto, la recomendación es «estar consciente y considerar la posibilidad de realizar pruebas de detección de afecciones comúnmente asociadas, según la edad y/o la presentación clínica». Como tal, se recomienda realizar investigaciones iniciales y repetidas que busquen signos de comorbilidad, como la evaluación de la función tiroidea y las pruebas de función hepática, por nombrar dos.
Recomendaciones de tratamiento
Al igual que en la guía original, se analiza el tratamiento de la enfermedad sistémica, pero el consejo se ha revisado con la disponibilidad de nuevos datos.
La guía actualizada señala que una prueba de hidroxicloroquina durante 6 a 12 meses es el enfoque de tratamiento recomendado para personas con fatiga y síntomas sistémicos.
Los esteroides sistémicos pueden usarse a corto plazo para indicaciones específicas, pero no deben ofrecerse de manera rutinaria.
Actualmente no se recomiendan los fármacos inmunosupresores o biológicos ni las inmunoglobulinas convencionales fuera del tratamiento de complicaciones sistémicas específicas.
En los casos juveniles, el tratamiento de la inflamación recurrente de las glándulas parótidas que no se debe a una infección o enfermedad de cálculos debe incluir un ciclo corto de un medicamento antiinflamatorio no esteroideo o un ciclo corto de esteroides orales. Esto debe combinarse con masajes seguidos de lavados con solución salina o esteroides. En casos refractarios, en determinadas situaciones se puede considerar el aumento a terapias dirigidas contra las células B.
Ver en actualizaciones
La defensora del paciente Bridget Crampton, quien dirige el equipo de la línea de ayuda en El Reino Unido de Sjögren(anteriormente Asociación Británica del Síndrome de Sjögren), comentó la importancia de las pautas durante una mesa redonda celebrada por la BSR.
«Creo que eso ayudará [patients] hacer mejor uso de sus propias citas. Entonces sabrán qué tratamientos se podrían ofrecer. Sabrán de qué quieren hablar en sus citas», dijo.
Crampton, que ha vivido con la enfermedad de Sjögren durante los últimos 20 años, añadió:
«Creo que es importante para los pacientes que tengamos directrices como ésta. Significa que todos los médicos pueden acceder fácilmente a la información. Mi esperanza es que esto pueda estandarizar un poco más la atención en todo el Reino Unido».
No se recibió financiación específica para crear las directrices, ya sea de organismos del sector público, comercial o sin fines de lucro. Ninguno de los expertos citados en este artículo expresó ningún conflicto de intereses.
